Sin medicación, los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática tienen una sobrevida de tres a cinco años. Sin embargo, recientemente se cuenta con drogas que frenan el avance de la enfermedad, que provoca el endurecimiento de los pulmones. La clave es la detección temprana y de ahí la importancia de no minimizar los síntomas y acudir de inmediato a un neumonólogo.
Toda persona mayor de 50 años que padezca tos seca persistente, falta de aire que va empeorando y dolor en la parte baja de la espalda, debe consultar con un especialista.
El jueves se conmemora el día mundial para concientizar sobre esta enfermedad que, si bien es poco frecuente, se diagnostican cada vez más casos. Esto, por un lado, porque se le presta mayor atención, pero también porque se cree que ha ido creciendo el número de personas afectadas.
Juan Ignacio Enghelmayer, coordinador de la Sección de Enfermedades Intersticiales de la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria, explicó que, a diferencia de otras patologías con las que suele confundirse, como asma o EPOC, la fibrosis pulmonar idiopática provoca que la respiración tenga un sonido similar al de un abrojo cuando se usa el estetoscopio.
Para diagnosticarla se recurre, además del examen médico y un análisis de sangre (para descartar otras afecciones), a una espirometría y una tomografía computada de alta resolución. En ocasiones se requiere también de una biopsia de pulmón.
Enghelmayer explicó que muchos pacientes, sobre todo si son fumadores, suelen considerar normal a cierta edad sentir que les falta el aire o tener tos seca. Pero esto, subrayó, es lo que demora llegar a un diagnóstico temprano. También puede influir el hecho de acudir a un médico generalista en lugar de a un neumonólogo.
El profesional indicó que no se cuenta con estadísticas nacionales pero en el mundo se estima que hay un caso cada 100 mil habitantes.
Y si bien se desconocen las causas, alrededor de 2/3 de los pacientes han sido fumadores, 10% tienen un familiar que la ha padecido y varios han estado expuestos a la inhalación de determinadas partículas.
El neumonólogo Ramón Alchapar consideró que no sólo hay un mejor diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática porque se la tiene presente, sino que ha ido creciendo el número de casos. Esto, asociado al tabaquismo, la genética y factores ambientales, como la exposición a humos, gases, vapores y aerosoles en el ambiente laboral o en el hogar.
El especialista coincidió en la necesidad de identificar la enfermedad lo antes posible, ya que se pueden administrar medicamentos que, si bien no curan, frenan el avance de la patología. Las drogas disminuyen la inflamación del tejido intersticial en los pulmones, que luego genera el daño y la cicatrización, lo que endurece el tejido pulmonar.
Hasta 2012, detalla Juan Ignacio Enghelmayer, no existía medicación. De hecho, se administraban corticoides y otros inmunodepresores, aunque se sabía que tenían escaso resultado.
Ese año, la Anmat (Administración Nacional de Medicamentos, Alimentos y Tecnología Médica) aprobó la pirfenidona y desde el año pasado se cuenta con otra droga, la nintedanib; ambas con eficacia comprobada en detener el avance de la patología y la pérdida de la capacidad respiratoria que conlleva.
Patología
La fibrosis pulmonar idiopática se produce cuando el tejido del pulmón se inflama, se daña y cicatriza, con lo que se vuelve rígido.
Síntomas. Los principales son falta de aire y tos seca persistente. También suelen presentarse fatiga y debilidad, malestar en el pecho, dolor en la parte baja de la espalda, pérdida de apetito, y pérdida de peso sin motivo aparente.
Causas. Si bien se desconoce la causa, hay factores asociados como tabaquismo, exposición prolongada a contaminantes o polvos ambientales o laborales, infecciones pulmonares virales o bacterianas, ciertos medicamentos -algunos antibióticos, antiarrítmicos, anticonvulsivos-, enfermedad por reflujo gastroesofágico y predisposición genética.
Afectados. La Asociación Argentina de Medicina Respiratoria estima que la cantidad de personas que padecen esta enfermedad en el país rondaría las 8 mil. Cada año se diagnostican entre 2 mil y 3 mil nuevos casos.
