De acuerdo con los científicos, la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular, contra la que lleva años luchando el científico y cosmólogo Stephen Hawking.
La ELA provoca una debilidad muscular que posteriormente se convierte en una parálisis que afecta cada vez más partes del cuerpo. Desde los músculos de las extremidades la parálisis se extiende a los músculos respiratorios y el enfermo puede morir si no utiliza un respirador.
Hasta ahora, la ELA se consideraba una enfermedad de las neuronas motoras de la médula espinal. Sin embargo, estudios recientes publicados en la revista “Journal of Neuroscience” han demostrado que en gran medida las neuronas responsables de esta enfermedad son las neuronas motoras cerebrales, que a su vez son divisiones superiores del sistema nervioso central.
Según informa el periódico científico “Medical Daily”, los científicos han descubierto las mutaciones claves que provocan ELA en ratones. De acuerdo con los investigadores, la eliminación de estas mutaciones en las neuronas motoras de la corteza cerebral de los ratones mejora significativamente su estado y les prolonga la vida.
Los médicos señalan que este descubrimiento permite desarrollar nuevos tratamientos para la ELA para los seres humanos, ya que ha encontrado el blanco sobre el que realmente hay que actuar.
Los primeros síntomas de la enfermedad aparecieron durante su estancia en Oxford y finalmente se le diagnosticó ELA a los 21 años, justo antes de su primer matrimonio.
En ese momento los médicos le pronosticaron que no viviría más de 2 o 3 años (tiempo de supervivencia normal de la enfermedad), pero por motivos desconocidos, es de las pocas personas que ha sobrevivido muchos más años, aún padeciendo el progresivo avance de la discapacidad.
Fuente: El Mundo
